Обзор XIX Российской научно-практической конференции детских эндокринологов — Docsfera — Docsfera.ru
SANOFI

Обзор XIX Российской научно-практической конференции детских эндокринологов с международным участием

29–30 апреля 2023 г. в Санкт-Петербурге прошла XIХ Российская научно-практическая конференция детских эндокринологов с международным участием. Рассказываем об основных событиях и новостях форума: актуальных направлениях развития диабетологии, программе поддержки пациентов с эндокринными заболеваниями «Альфа-Эндо» и последних изменениях в программах неонатального скрининга.

Программа «Альфа-Эндо» в России: достижения и перспективы развития

Пленарный доклад «Программа “Альфа-Эндо” в России: достижения и перспективы развития» открыл форум детских эндокринологов. Программа адаптирует лучший мировой опыт в области эндокринологии, профилактики и лечения сахарного диабета (СД). Она предусматривает транспортировку крови детей с подозрением на СД и орфанные заболевания из регионов в Москву для изучения в ЭНЦ на новейшем оборудовании, рекомендации по повышению качества медпомощи в регионах, обучение молодых эндокринологов, формирование программы здорового образа жизни среди детей и повышение общей грамотности населения в вопросах СД, поддержку детей с эндокринными заболеваниями, оставшихся без попечения родителей. Благодаря новой программе «Альфа-Эндо», созданной для поддержки детей с эндокринными патологиями, стало возможным упростить взаимодействие с социальными службами, обеспечить приезд в НМИЦ эндокринологии для дальнейшего обследования детей из малообеспеченных семей, не имеющих льгот, помочь в организации летнего отдыха для обучения самоконтролю заболевания, поддержать пациентов с СД в интернатных учреждениях. Специалисты также проводят обучающие мероприятия в школах по вопросам питания и физической активности. На сайте программы круглосуточно доступны информационные пособия по вопросам СД для самостоятельного изучения детьми и их родителями. Результаты реализации проекта в течение 3 месяцев продемонстрировали клинически значимое снижение уровня глюкозы крови и гликированного гемоглобина у 15 детей в интернатных учреждениях. Стоит отметить, что направления программы востребованы как среди пациентов, так и среди врачей. Все направления проходят предварительную экспертизу и подвергаются объективной оценке. Программа одобрена многократными аудитами и эскпертным сообществом. Помимо этого, ведется постоянный поиск новых способов усовершенствования проекта.

Симпозиум «Симбиоз инновационных решений и клинического опыта в практике эндокринолога»

Открыл симпозиум заведующий отделением сахарного диабета НМИЦ эндокринологии Минздрава России, д.м.н. Дмитрий Никитич Лаптев — он отметил рост заболеваемости сахарным диабетом (СД) 1-го типа во всем мире. Так, ежегодный прирост новых случаев за последние 10 лет составил 9%, а число детей с СД 1-го типа за последние ~30 лет увеличилось в 4 раза. В основе стандартов оказания медицинской помощи пациентам с СД лежит многофакторный подход к снижению риска осложнений у детей и повышению качества их дальнейшей жизни.

Непрерывный мониторинг гликемии (НМГ) — один из ключевых инструментов в управлении СД. Представленный анализ результатов исследования VibRate продемонстрировал, что использование НМГ у маленьких детей с СД 1-го типа сопровождалось меньшей вариабельностью уровня глюкозы. Общий коэффициент вариабельности (в процентах) составил 39,2 (36,8, 42,2) в группе НМГ по сравнению с 47,5 (43,8, 52,8) в группе самоконтроля гликемии с помощью глюкометра (р менее 0,001). Дмитрий Никитич также поделился принципом DATАA, который лежит в основе отчетов НМГ:

  1. Download data (загрузка данных): оценить амбулаторный гликемический профиль пациента, каким образом контролируется СД.
  2. Asses safety (проверка безопасности): определить количество времени, проведенного ниже целевого диапазона, причины и пути решения проблемы.
  3. Time in range (время в целевом диапазоне): в какое время пациент чаще всего находится в TIR, что необходимо сделать, чтобы повторить результат.
  4. Areas to improve (что можно улучшить): определить количество времени, проведенного выше целевого диапазона, причины и пути решения проблемы.
  5. Action plan (план действий): разработать дальнейшую схему терапии совместно с пациентом (родителями).

Также докладчик уделил внимание механизмам развития и срокам прогрессирования СД 1-го типа по стадиям у детей, важности своевременного скрининга в профилактике осложнений. Стадия 1 характеризуется нормогликемией, наличием двух и более аутоантител и отсутствием клинической симптоматики. На 2-й стадии отмечается дисгликемия без каких-либо жалоб, а прогрессирование до 3-й стадии ассоциировано с манифестацией СД 1-го типа.

80–90% детей с множественными островковыми аутоантителами прогрессируют до 3-й стадии в течение 15 лет, и почти 100% детей с множественными аутоантителами в конечном итоге прогрессируют до 3-й стадии. При этом прогрессирование заболевания одинаково у пациентов как с семейным анамнезом СД 1-го типа, так и из общей популяции. Своевременный скрининг и вмешательства до появления симптомов СД 1-го типа могут способствовать снижению частоты развития диабетического кетоацидоза и уменьшить количество госпитализаций, а также помочь направить пациентов на исследования, специализирующиеся на задержке/предотвращении продолжающейся потери β-клеток поджелудочной железы. Программы скрининга общей популяции с использованием комбинации генетического тестирования и тестирования на аутоантитела могут выявлять детей с высоким риском заболевания. Для тех, у кого обнаружены аутоантитела к СД, популяционный и целевой скрининг должны сочетаться с программами обучения и мониторинга. Таким образом, скрининг на аутоантитела в возрасте от 2 до 6 лет обладает оптимальной чувствительностью, может иметь высокую прогностическую ценность, и, возможно, целесообразно его проводить в учреждениях здравоохранения.

Доклад детского эндокринолога СПбГБУЗ ДГМКЦ ВМТ им. К.А. Раухфуса, к.м.н. Вадима Валерьевича Платонова был посвящен физическим упражнениям как важнейшему компоненту метаболического здоровья пациентов с СД. Согласно рекомендациям ADA1 по выполнению физических упражнений для пациентов с СД 1-го типа, аэробные упражнения умеренной интенсивности должны составлять не менее 150 минут в неделю, а высокой интенсивности — не менее 75 минут в неделю. Силовые тренировки и упражнения на гибкость рекомендуют проводить 2–3 раза в неделю, последние особенно показаны пожилым пациентам с СД.

Системы НМГ получают всё большее признание благодаря эффективному контролю СД во время физических упражнений. Были представлены основные положения рекомендаций EASD/ISPAD по использованию систем НМГ при физической нагрузке у пациентов с СД 1-го типа2.

Новая программа неонатального скрининга в Российской Федерации

Значимое место занял доклад о новых программах неонатального скрининга в Российской Федерации. С 2023 года перечень нозологий, по которым проводится неонатальный скрининг, расширен с 5 заболеваний (врожденный гипотиреоз, адреногенитальный синдром, фенилкетонурия, муковисцидоз, галактоземия) до 36, включающих в себя спинальную мышечную атрофию, первичные иммунодефициты, а также наследственные болезни обмена. Забор образцов проводится на 24–48-м часу жизни у доношенного и на 7-е сутки (144–168 часов) жизни у недоношенного новорожденного. Основные проблемы, с которыми сталкиваются врачи, связаны с изменениями срока забора материала с 3–5 до 1–2 суток жизни, что приводит к увеличению ложноположительных результатов и требует дополнительного лабораторного подтверждения. Кроме того, необходим четкий контроль за забором материала не ранее 24 часов жизни новорожденного, а в случае рождения недоношенных детей, при асфиксии, задержке внутриутробного развития и других заболеваниях раннего периода новорожденности важно индивидуально подходить к оценке гормональных показателей. Основной целью является ранняя диагностика патологий для своевременного оказания медицинской помощи, уменьшение количества осложнений и инвалидизации, а также повышение длительности и качества жизни пациентов с врожденными патологиями.

Векторы развития детской эндокринологии

К основным перспективным направлениям диабетологии на настоящий момент относят клеточную и болезнь-модифицирующую терапию, разработку искусственной поджелудочной железы и инсулиновой помпы с закрытым контуром.

Среди других направлений эндокринологии вызвала интерес тема врожденного гиперинсулинизма и возможности компенсации заболевания. В качестве первой линии терапии предлагается использование диазоксида (недиуретический бензотиадиазин, агонист АТФ-зависимых калиевых каналов), глюкагона, дасиглюкагона (синтетического водорастворимого глюкагона), HM 15136 (пролонгированного аналога глюкагона). Стоит отметить, что последние два препарата не зарегистрированы на настоящий момент в России, проводятся клинические исследования. Дасиглюкагон одобрен FDA в 2021 году для лечения тяжелой гипогликемии у пациентов с СД в возрасте 6 лет и старше3. На настоящий момент окончены клинические испытания по оценке эффективности и безопасности дасиглюкагона у детей с врожденным гиперинсулинизмом в возрасте от 3 месяцев до 12 лет и исследование детей до 1 года4,5 Согласно предварительным данным, у детей с врожденным гиперинсулинизмом, получающих дасиглюкагон, отмечается снижение потребности во внутривенном введении глюкозы с относительно хорошей переносимостью препарата6. Проводится 2-я фаза исследования HM15136 в течение 8 недель у пациентов в возрасте ≥2 лет с врожденным гиперинсулинизмом, окончание планируется в 2025 году7. Дополнительно также рассматривают применение аналогов соматостатина, селективных агонистов рецепторов соматостатина 5-го типа, ингибиторов mTOR, моноклональных антител к рецептору инсулина.

Таким образом, непрерывное проведение клинических испытаний и поиск новых методов компенсации эндокринных заболеваний в детском возрасте, обучение семей пациентов и специалистов способствуют повышению показателей своевременной диагностики и эффективности лечения патологий, а также совершенствованию системы здравоохранения в целом.

Ссылки

  1. Colberg SR, et al. Physical Activity/Exercise and Diabetes: A Position Statement of the American Diabetes Association. Diabetes Care. 2016;39:2065–2079. doi: 10.2337/dc16-1728.
  2. Moser O, et al. Diabetologia. Glucose management for exercise using continuous glucose monitoring (CGM) and intermittently scanned CGM (isCGM) systems in type 1 diabetes: position statement of the European Association for the Study of Diabetes (EASD) and of the International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes (ISPAD) endorsed by JDRF and supported by the American Diabetes Association (ADA). 2020;63:2501–2520. doi: 10.1007/s00125-020-05263.
  3. Tucker ME. FDA Approves New Ready-to-Inject Glucagon Product. https://www.medscape.com/viewarticle/947962 (дата обращения: 24.05.2023).
  4. Open-label Trial Evaluating Efficacy and Safety of Dasiglucagon in Children With Congenital Hyperinsulinism. https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03777176 (дата обращения: 24.05.2023).
  5. Trial Evaluating Efficacy and Safety of Dasiglucagon in Children With Congenital Hyperinsulinism. https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04172441 (дата обращения: 24.05.2023).
  6. Zealand Pharma Announces Positive Results from Phase 3 Trial of Dasiglucagon in Pediatric Patients with Congenital Hyperinsulinism (CHI). https://www.globenewswire.com/news-release/2022/05/19/2446817/0/en/Zealand-Pharma-Announces-Positive-Results-from-Phase-3-Trial-of-Dasiglucagon-in-Pediatric-Patients-with-Congenital-Hyperinsulinism-CHI.html (дата обращения: 24.05.2023).
  7. HM15136 Treatment for 8 Weeks in Subjects Aged ≥2 Years With Congenital Hyperinsulinism (CHI). https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04732416 (дата обращения: 24.05.2023).

Вас может заинтересовать

Присоединитесь к запланированной онлайн-презентации